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16284-60-9CC(C)CC(=O)NCC(=O)OZRQXMKMBBMNNQC-UHFFFAOYSA-N16284-60-9DTXSID00338092CHEBI:70984Sicherheitsangaben dienen nur zur Orientierung und ersetzen weder das Sicherheitsdatenblatt (SDB) des Lieferanten noch geltende Vorschriften oder eine fachliche Bewertung.
BeschreibungIsovaleroylglycine is a compound found in the urine of patients with isovaleric acidemia, a disorder created by defective leucine metabolism due to a deficiency in the isovaleryl coenzyme A dehydrogenase. It has been used as a diagnostic tool in the diagnosis of various acidemias and mitochondrial fatty acid β-oxidation defects.
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DefinitionChEBI: An N-acylglycine in which the acyl group is specified as isovaleryl.